Razionale
Policitemia vera e Mielofibrosi sono parte della famiglia delle neoplasie mieloproliferative Filadelfia negative come evidenziato anche dai più recenti criteri diagnostici WHO. Le due patologie presentano ovviamente differenze cliniche, prognostiche e biologiche , ma occorre sottolineare, alla luce delle evidenze scientifiche ottenute negli ultimi anni, come esistano determinanti patogenetici e tratti clinici che le accomunano: La mutazione di JAK2V617 è presente nel 95% delle Policitemia Vera e nel 60% circa delle Mielofibrosi ed entrambe le patologie mostrano un’ iperattivazione del pathway di JAK-STAT; Il 10% delle Policitemie Vere è destinato ad evolvere in Mielofibrosi, il 30% delle Policitemie Vere presenta splenomegalia, segno tipico di quasi tutte le mielofibrosi; Entrambe le patologie sono associate, con diverso grado, a un aumentato rischio tromboembolico e a un incrementato rischio di evoluzione leucemica.
Inoltre la recente introduzione di inibitori del patway di JAK-STAT nel trattamento di Policitemia Vera e Mielofibrosi ha ulteriormente evidenziato l’esistenza di meccanismi patogenetici comuni.
Obiettivi
Obiettivo principale del meeting sarà effettuare un focus sulle più recenti novità in termini di diagnosi e trattamento della Mielofibrosi e Policitemia Vera, partendo dai protocolli registrativi fino ad arrivare ad i dati Real Life attualmente a diposizione.
L’utilizzo di casi clinici permetterà inoltre di capire quanto la pratica clinica ad oggi sia concorde con i dati di letteratura a nostra disposizione e quale debba essere, proprio alla luce delle più recenti linee guida, il più corretto approccio diagnostico e terapeutico per patologie la cui storia naturale potrebbe notevolmente migliorare nel corso degli anni futuri.
