Policitemia vera (PV) e Mielofibrosi (MF) sono parte della famiglia delle neoplasie mieloproliferative Filadelfia negative come evidenziato anche dai più recenti criteri diagnostici WHO. Le due patologie presentano ovviamente differenze cliniche, prognostiche e biologiche, ma occorre sottolineare, alla luce delle evidenze scientifiche ottenute negli ultimi anni, come esistano determinanti patogenetici e tratti clinici che le accomunano: la mutazione di JAK2V617 è presente nel 95% delle Policitemia Vera e nel 60% circa delle Mielofibrosi ed entrambe le patologie mostrano un’ iperattivazione del pathway di JAK-STAT; Il 10% delle Policitemie Vere è destinato ad evolvere in Mielofibrosi, il 30% delle Policitemie Vere presenta splenomegalia, segno tipico di quasi tutte le mielofibrosi; Entrambe le patologie sono associate, con diverso grado, a un aumentato rischio tromboembolico e a un incrementato rischio di evoluzione leucemica.
Inoltre, la recente introduzione di inibitori del patway di JAK-STAT nel trattamento di Policitemia Vera e Mielofibrosi ha ulteriormente evidenziato l’esistenza di meccanismi patogenetici comuni.
L’obiettivo principale del corso è la condivisione di esperienze e best practice sulla gestione del paziente MF e PV in modo da favorire il network multidisciplinare per patologie dove l’approccio Multispecialistico è fondamentale per gestire al meglio il paziente.
