Razionale
Policitemia vera e Mielofibrosi sono parte della famiglia delle neoplasie mieloproliferative Filadelfia negative come evidenziato anche dai più recenti criteri diagnostici WHO. Le due patologie presentano ovviamente differenze cliniche, prognostiche e biologiche , ma occorre sottolineare, alla luce delle evidenze scientifiche ottenute negli ultimi anni, come esistano determinanti patogenetici e tratti clinici che le accomunano: La mutazione di JAK2V617 è presente nel 95% delle Policitemia Vera e nel 60% circa delle Mielofibrosi ed entrambe le patologie mostrano un’ iperattivazione del pathway di JAK-STAT; Il 10% delle Policitemie Vere è destinato ad evolvere in Mielofibrosi, il 30% delle Policitemie Vere presenta splenomegalia, segno tipico di quasi tutte le mielofibrosi; Entrambe le patologie sono associate, con diverso grado, a un aumentato rischio tromboembolico e a un incrementato rischio di evoluzione leucemica. Inoltre la recente introduzione di inibitori del patway di JAK-STAT nel trattamento di Policitemia Vera e Mielofibrosi ha ulteriormente evidenziato l’esistenza di meccanismi patogenetici comuni. Obiettivo principale del meeting sarà effettuare un focus sulle più recenti novità in termini di diagnosi e trattamento della Mielofibrosi e Policitemia Vera, partendo dai protocolli registrativi fino ad arrivare ad i dati Real Life attualmente a diposizione. L’utilizzo di casi clinici interattivi permetterà inoltre di capire quanto la pratica clinica ad oggi sia concorde con i dati di letteratura a nostra disposizione e quale debba essere, proprio alla luce delle più recenti linee guida, il più corretto approccio diagnostico e terapeutico per patologie la cui storia naturale potrebbe notevolmente migliorare nel corso degli anni futuri.
Obiettivi
Obiettivo principale del meeting sarà effettuare un focus sulle più recenti novità in termini di diagnosi e trattamento della Mielofibrosi e Policitemia Vera, partendo dai protocolli registrativi fino ad arrivare ad i dati Real Life attualmente a diposizione.
L’utilizzo di casi clinici permetterà inoltre di capire quanto la pratica clinica ad oggi sia concorde con i dati di letteratura a nostra disposizione e quale debba essere, proprio alla luce delle più recenti linee guida, il più corretto approccio diagnostico e terapeutico per patologie la cui storia naturale potrebbe notevolmente migliorare nel corso degli anni futuri.
