CORSO MIELOPROLIFERATIVE PHILADELPHIA NEGATIVE. FOCUS SU ANATOMIA PATOLOGICA: NUOVE SFIDE E NUOVE OPPORTUNITÀ

La diagnosi delle malattie mieloproliferative croniche Ph- si basa principalmente sulla valutazione anatomo-patologica. La classificazione WHO del 2016 ha definito i criteri istologici per la diagnostica di PV, TE e PMF, mentre la diagnosi si mielofibrosi secondaria si basa sui criteri IWG-MRT. Il primo traguardo nel percorso di conoscenza delle basi genetiche delle neoplasie mieloproliferative è stato raggiunto nel 2005 con l'identificazione di una mutazione puntiforme nell'esone 14 del gene JAK2, codificante per una tirosinchinasi (Janus Kinase 2) coinvolta nella via di segnalazione intracellulare JAK-STAT. Tale mutazione, JAK2V617F, è presente nella quasi totalità dei pazienti affetti da Policitemia Vera (95%) e in una proporzione significativa di pazienti affetti da Trombocitemia Essenziale (55%) e Mielofibrosi Primaria (65%). Le ulteriori mutazioni somatiche coinvolte sono state identificate a carico del gene MPL, che codifica per il recettore della trombopoietina, e del gene CALR (codificante per la Calreticulina). Degno di nota, tuttavia, il fatto che, nonostante i risultati ottenuti negli ultimi anni, rimanga una fetta non trascurabile di pazienti per i quali non disponiamo di un marcatore molecolare noto (i cosiddetti pazienti “tripli negativi”); è proprio su questa fascia di pazienti che si stanno concentrando gli sforzi volti a colmare tale lacuna. Obiettivo principale del meeting sarà effettuare un focus sulle più recenti novità in termini di diagnosi nelle malattie mieloproliferative Ph-, partendo dalla morfologia fino alla biologia molecolare di nuova generazione. Il corso permetterà inoltre di capire quanto la pratica clinica ad oggi sia concorde con i dati di letteratura a nostra disposizione e quale debba essere, proprio alla luce delle più recenti linee guida, il più corretto approccio diagnostico per patologie la cui storia naturale potrebbe notevolmente migliorare nel corso degli anni futuri.

I SESSIONE: ore 10:00 – 12:15

10:00 – 10:10      Benvenuto e obiettivi del corso – Giulia Benevolo

10:10 – 10:40      Aspetti anatomopatologici: criteri diagnostici, challenges e rilevanza nell’ambito clinico 
                               Umberto Gianelli

10:40 – 11:10      Aspetti clinici particolari: complicanze ed evoluzioni - Alessandra Iurlo

11:10 – 11:40      Il ruolo della biologia molecolare nella diagnosi e prognosi della malattia.

                               Nuovi score prognostici integrati - Ludovica Riera

11:40 – 12:10      Impatto delle terapie sulla morfologia midollare - Achille Pich

12:10 – 12:30      Discussione interattiva

II SESSIONE: ore 14:00 – 16:30

14:00 – 14:30      Come si legge e si costruisce uno studio di Real Life - Andrea Evangelista

14:30 – 15:10      Debate: il referto anatomo-patologico descrittivo vs conclusivo - Fabrizio Giordano - Laura Godio

15:10 – 15:50      I casi difficili e le sfide nella esperienza della Rete. -  Davide Rapezzi

15:50 – 16:20      Discussione interattiva

16:20 – 16:30      Chiusura dei lavori

Connessione Internet, Pc o Tablet

Questionario di valutazione ECM